ван Богарта синдром

ван Богарта синдром
(van Bogart, 1939) - симптомокомплекс прогрессирующей дегенерации бледного шара с очагами атрофии в гипоталамусе, основные признаки заболевания таковы: скованность, торзионные и атетотические гиперкинезы, гиперкинезы мимических мышц; иногда завивается умственная недостаточность разной степени выраженности. Начало заболевания - после 15 - 20 лет.


* * *
(описан бельгийским неврологом L. Van Bogaert, 1897–1989; синоним – церебрально-сухожильный ксантоматоз) – наследственное заболевание, связанное с недостаточностью печеночного фермента, участвующего в синтезе желчных кислот. Характеризуется накоплением холестанола (дигидрохолестерола) в различных тканях и органах (печени, нервной системе, легких, крови, сухожилиях). Манифестирует, как правило, после 30 лет: прогрессирующая атаксия, деменция, катаракты, ксантомы сухожилий. Характерно раннее развитие атеросклероза. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое, в основном препаратами хенодезоксихолевой кислоты, подавляющей нормальный синтез желчных кислот и замедляющей прогрессирование заболевания.

L. Van Bogaert, H. J. Scherer, E. Epstein. Une forme cerebrale de la cholesterinose generalisee (type particulier de lipidose a cholesterine). Paris, 1937.


Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Игры ⚽ Поможем написать курсовую

Полезное


Смотреть что такое "ван Богарта синдром" в других словарях:

  • ван Богарта синдром — (van Bogaert L., 1939). Семейно наследственная патология, характеризующаяся прогрессирующей дегенерацией бледного шара и очагами атрофии в гипоталамусе. Клинически – скованность, торзионные и атетотические гиперкинезы, гиперкинезы мимических мышц …   Толковый словарь психиатрических терминов

  • ВАН-БОГАРТА-ОЗЕ СИНДРОМ — [по имени бельг. невропатолога Ван Богарта (L.Van Bogaert) и фр. невропатолога Озе (J.Ho zay)] наследственная болезнь, характеризующаяся аномалией лицевого скелета, укорочением конечностей, сетчатой пигментацией кожи, недоразвитием головного… …   Психомоторика: cловарь-справочник

  • Синдром гипоталамический Бимонда–Ван-Богарта — Равномерное ожирение, импотенция или аменорея, олигофрения, периодическая олигурия, сопровождающаяся отечностью лица, склонностью к головокружениям, обморокам, снижением основного обмена, артериальной гипотензией. Нередко сочетается с… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Синдром Ханта–Ван-Богарта — См. Синдром паллидарно сифилитической дегенерации …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Ван Богарта - Диври болезнь — наследуемый по аутосомно рецессивному типу ангиоматоз (см.). Симптомокомплекс расстройства образуют следующие основные признаки: 1. пойкилодермия, то пятнистая, с неравномерной пигментацией кожа (греч. poikilos – пёстрый, разнообразный; dermatos… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Ван-Богарта-Миля синдром — (L. Van Bogaert, род. в 1897 г., бельг. невропатолог; Myle) болезнь, характеризующаяся сочетанием признаков наследственной атаксии Фридрейха с миоклонической эпилепсией, арахнодактилией и олигофренией …   Большой медицинский словарь

  • Ван-Богарта-Озе синдром — (L. Van Bogaert, род. в 1897 г., бельг. невропатолог; J. Hozay, франц. невропатолог) наследственная болезнь, характеризующаяся аномалией лицевого скелета, укорочением конечностей, сетчатой пигментацией кожи, а также недоразвитием головного мозга… …   Большой медицинский словарь

  • ван Богарта–Ниссена синдром — (van Bogaert L., Nyssen R., 1936). Поздний тип прогрессирующей семейной лейкодистрофии. Наследственное заболевание, рецессивный тип передачи. Начало заболевания после 30 лет – нарушения в аффективной сфере, пара , а затем квадриплегия, наличие… …   Толковый словарь психиатрических терминов

  • ван Богарта–Шерера–Эпштейна синдром — (van Bogaert L., Scherer H.J., Epstein E., 1937). Редкое семейное заболевание, относящееся к нарушениям липидного обмена (холестериновый липидоз). Отложение аморфного и кристаллического холестерина в белом веществе мозжечка и в области ножек… …   Толковый словарь психиатрических терминов

  • ван Богарта-Ниссена синдром — (van Bogart, Nyssen, 1930) поздний (после 30 лет) тип прогрессирующей лейкодистрофии (с разрушением аксонов белого вещества головного мозга) с аутосомно рецессивным типом наследования. Заболевание начинается с появления аффективных нарушений,… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»